При обнаружении у недавно рожденных малышей онкологического заболевания существует вероятность в пятнадцать процентов, что им окажется нейробластома. Эта проблема сугубо детского периода, заключающаяся в поражении опухолью симпатической нервной системы, была открыта в девятнадцатом столетии ученым-медиком Рудольфом Вирховом.
Симптомы нейробластомы у детей проявляются чаще всего до достижения ими пятилетнего возраста, впрочем, бывают исключения, когда болезнь обнаруживают и после десяти лет. Незрелые предшественники нервных клеток вплоть до третьего месяца жизни могут продолжать свое формирование, так и не став раковыми. Изучение этого вида рака, имеющего свои уникальные особенности, еще продолжается.
Что такое нейробластома
Разберемся в сути патологии, чтобы понимать, каковы причины и проявления нейробластомы, что это такое. У взрослого человека этот вид рака практически никогда не встречается. Зато он активно атакует детей в период с двух до пяти лет (девяносто процентов всех выявленных случаев).
Болезнь представляет собой недифференцированное новообразование злокачественного характера, состоящее из эмбриональных клеток организма, нейробластов, из которых в дальнейшем формируются нейроны.
По не вполне понятным причинам они не созревают полностью, остановившись на стадии между стволовой клеткой и полноценным нейроном. При этом они продолжают расти, делиться, перемещаться туда, где должны располагаться нервные стволы и сплетения.
У эмбриона эти клетки служат строительной базой для нервной трубки, прообраза ЦНС. В процессе окончательного формирования центральной нервной системы у новорожденных может оставаться какое-то их количество.
С возрастом они больше не появляются, поэтому и недуг может быть обнаружен в основном у малышей. Кроме нейронов, из нейробластов формируется кора надпочечников. Иногда патология развивается внутриутробно, ей могут сопутствовать другие структурные аномалии, иммунодефицит.
Локализация опухолей различная: в более чем тридцати процентах случаев рак поражает надпочечники, в чуть больше чем двадцати процентах — ретроперитонеальное пространство, пятнадцать процентов приходится на среднюю часть грудной полости, шесть — на тазовый отдел, два процента приходится на шею. Расположение начального очага в почти двадцати процентах случаев выяснить не получается.
В семидесяти процентах из ста развиваются метастазы в кровеносной или лимфатической системе. Опухолевые ткани появляются в костном мозге и лимфатических узлах, костях, иногда — в печени и эпидермисе. Появление метастазов в мозгу — большая редкость.
Читайте также:
К особенностям опухоли можно причислить в первую очередь ее склонность к регрессии. В результате созревания нейробласты становятся полноценными клетками нервной системы.
Иногда клетки трансформируются в доброкачественное новообразование. При этом происходит дифференцировка и перерождение, в результате которого формируется ганглионеврома.
Но бывают и случаи очень агрессивного клеточного деления с распространением рака по организму, с рецидивирующим протеканием. С учетом формы болезни и локализации опухоли лечением могут заниматься онкологи, эндокринологи, пульмонологи и другие узкие специалисты.
Терапия, особенно начатая на ранней стадии, дает хорошие результаты. Созревание нейробластов может произойти и спонтанно, в том числе и на стадии метастазирования.
Нейробластома – это злокачественная опухоль, возникающая из незрелых нервных клеток, чаще всего у детей младше пяти лет. Врачи отмечают, что данное заболевание может проявляться различными симптомами, включая боли в животе, усталость, потерю веса и изменения в поведении. Диагностика включает в себя анализы крови, УЗИ, МРТ и биопсию. Лечение нейробластомы зависит от стадии заболевания и может включать хирургическое вмешательство, химиотерапию и радиотерапию. Врачи подчеркивают важность ранней диагностики, так как это значительно повышает шансы на успешное лечение. Современные методы терапии позволяют достичь положительных результатов, однако лечение требует комплексного подхода и внимательного наблюдения со стороны медицинских специалистов.
Причины возникновения заболевания
Над причинами нейробластомы все еще бьются ученые и исследователи. У многих маленьких пациентов провокатор развития заболевания остается невыясненным.
Есть версия, что более трех четвертей данных опухолей развивается без явных причин. А оставшиеся немногочисленные нейробластомы у детей появляются из-за аутосомно-доминантной наследственности.
В случае наследственной предрасположенности болезнь может развиться у малыша очень рано, одновременно образуется больше одной зоны поражения. Ситуация может усложняться генными мутациями и слабым иммунитетом. По мнению врачей, в случае с детьми появление нейробластомы, образование метастазов в других органах и тканях организма могут провоцировать самые разные негативные воздействия во время беременности:
- острые и хронические инфекции у беременной женщины;
- вредные факторы среды на работе у будущей мамы;
- чрезмерные психологические и физические нагрузки;
- неблагоприятная экологическая обстановка;
- инфицирование плода (например менингитом, про который описано тут).
Стадии заболевания
В развитии патологии выделяют несколько этапов. Стадии определяются параметрами опухоли и ее распространением. В отечественной научной среде принято следующее деление на стадии, которые проходит процесс развития опухоли:
- на первой обнаруживают одно новообразование, размер которого не превышает пяти сантиметров. Лимфа и кровь не содержат опухолевые клетки;
- вторая стадия характеризуется наличием одиночного очага, который может равняться в диаметре пяти-десяти сантиметрам. Метастазы в отдаленных органах, как и в лимфатической системе, все еще отсутствуют;
- для третьей стадии характерна опухоль размером свыше 5, но меньше 10 сантиметров с поражением лимфатических узлов, но не органов. Также есть вероятность возникновения большой, около десяти сантиметров и больше, опухоли. При этом лимфоузлы и отдаленные органы по-прежнему не поражены;
- признаками четвертой А стадии являются опухолевые скопления любого размера. Могут наблюдаться метастазы в другие органы. Степень поражения лимфатической системы не поддается определению;
- начиная с четвертой В стадии в организме одновременно развивается много очагов болезни. Нет возможности определить наличие метастазов в других органах и системах.
Последняя стадия часто обнаруживается у крох младше двенадцати месяцев с большим количеством несозревших клеток, оставшихся после развития ЦНС или появившихся еще в эмбриональной фазе. По степени дифференцировки клеток опухоли и угрозы, которую представляет данный тип рака, можно назвать следующие его разновидности:
- созревшую доброкачественную ганглионеврому, которая не способна делиться;
- ганглионейробластому, состоящую одновременно из полноценных нейронов и нейробластов;
- нейробластому, которая полностью сформирована из нейробластов.
Патология может быть приобретенной, когда опухоль вырастает из недифференцированных клеточных единиц, а также врожденной: рак возникает у эмбриона. При постановке диагноза учитывают также локализацию опухоли.
Нейробластома — это злокачественная опухоль, которая чаще всего встречается у детей младше пяти лет. Она развивается из незрелых нервных клеток, и ее появление может вызывать множество вопросов и тревог у родителей. Многие родители отмечают, что симптомы могут быть неочевидными: усталость, потеря аппетита, боли в животе или опухоли, которые могут быть обнаружены случайно. Лечение нейробластомы зависит от стадии заболевания и может включать хирургическое вмешательство, химиотерапию и радиотерапию. Важно, чтобы родители не теряли надежды и искали поддержку в специализированных медицинских центрах. Современные методы лечения и исследования в этой области дают надежду на успешное выздоровление. Общение с другими родителями и участие в группах поддержки также помогают справиться с эмоциональными трудностями, связанными с диагнозом.
Симптомы болезни
В начале развития ракового процесса специфические симптомы нейробластомы отсутствуют. Более трети больных на этой стадии испытывают боль в пораженных местах, в среднем у трети отмечается гипертермия, в двадцати процентах случаях маленькие пациенты сильно худеют, плохо едят, отстают в развитии.
К общим проявлениям добавляется повышенное потоотделение, повышенное артериальное давление, диарея, бледные кожные покровы, что обусловлено избытком секреции катехоламинов.
Метастазирование и ущемление близлежащих зон при росте новообразования постепенно запускает картину специфического проявления болезни. Ее определяет расположение, распространенность рака, влияние его на метаболизм. У ребенка могут наблюдаться следующие недомогания:
- при забрюшинном образовании оно прощупывается при пальпации, живот увеличен;
- разные части тела отекают;
- малышу трудно сглатывать слюну и дышать, он часто срыгивает еду, грудина деформируется;
- ребенок ослаблен, плохо управляет руками и ногами, развивается с задержкой в случае церебральной опухоли;
- глаза выглядят выпученными при расположении очага за ними;
- опухоль в тазовой области приводит к нарушениям процесса мочеиспускания, дефекации;
- нарушается обмен веществ;
Появление метастазов в разных частях организма может вызвать ряд педиатрических патологий. О том, что рак дал метастазы, могут свидетельствовать такие проявления:
- у ребенка обнаруживается гепатомегалия;
- лимфатические узлы опухают, начинают болеть кости;
- есть признаки малокровия с кровоподтеками на слизистых и эпидермисе;
- при поражении эпидермиса появляются узелковые уплотнения синюшной окраски;
- проявляются эндокринные нарушения.
Любые аномальные показатели массы тела, роста, не соответствующие возрасту, изменения в лимфоузлах, дисфункции органов, диспропорции частей тела должны вызвать тревогу и намерение проверить малыша на наличие опухоли.
Диагностика нейробластомы
Кроме внешнего осмотра и опроса родителей о жалобах, диагностика заболевания включает ряд анализов и исследований. При изучении урины анализируют, в норме ли уровень катехоламинов. Оценивают уровень ферритина, гликолипидов, нейронспецифической енолазы в составе крови.
С учетом расположения опухоли дополнительно может применяться компьютерная, магнитно-резонансная томография, рентгенография, ультразвуковое исследование ретроперитонеальной зоны, грудины, шейной области. Если есть предположение, что опухоль дала отдаленные метастазы, прибегают к радиоизотопной сцинтиграфии костного аппарата, ультразвуку печени, биопсии мозговых тканей, костного мозга, эпидермиса и т. п.
Лечение
При нейробластоме у детей патологический процесс может развиваться по разным сценариям: от вызревания нейробластов с превращением их в здоровые нейроны и самоисцеления, образования доброкачественной опухоли до злокачественного течения заболевания, стремительного роста опухоли и метастазирования.
Очень многое зависит от возраста, характеристик, формы рака. Даже ганглионеврому или мелкие доброкачественные очаги нужно оперировать, так как они могут сдавливать ткани, сосуды, нервы, мешая ребенку развиваться. В них могут остаться нейробласты, которые со временем приведут к рецидиву заболевания. Своевременное обращение к врачу даст больше шансов для выбора им правильной терапии, повысит вероятность успешного исхода.
Методы борьбы с нейробластомой аналогичны тем, которые применяют при любом другом раке. В ранний период и на стадии вызревания опухоль довольно успешно удаляется хирургическим путем. Если диагностируют вторую стадию, может проводиться резекция части опухоли с последующей химиотерапией.
Последний метод заключается во введении медикаментов, уничтожающих все клеточные единицы с быстрым темпом роста. Кроме перерожденных клеток, страдают волосяные луковицы, эпителий в желудочно-кишечном тракте. Этот способ применяют в том числе для сужения и обособления пораженной зоны перед операцией.
Также он показан как самостоятельный метод лечения в случае угрозы метастазирования в другие органы и системы. При этом гибнут все похожие на патологические клетки, что грозит многочисленными осложнениями и последствиями для здоровья маленького пациента.
Если описанные лечебные тактики не приносят успеха при лечении детей, обращаются к лучевой терапии. Она представляет собой уничтожение очагов мутировавших клеток при помощи ионизирующей радиации и является достаточно агрессивной процедурой. В процессе облучения, кроме раковых клеток, погибают и здоровые.
При проведении этой серьезной манипуляции стараются обезопасить другие части тела и органы крохи, закрыв их от излучения, но все-таки бывают тяжелые последствия, вплоть до развития нового ракового процесса в дальнейшем.
Аутотрансплантация
При высоком уровне злокачественности и угрозе для выживания в процессе лечения малышу могут выполнять аутотрансплантацию стволовых гемопоэтических клеток. Эта сложная операция должна быть оправдана, так как может стать причиной нового процесса клеточного перерождения.
Клеточные единицы самого пациента получают с помощью фильтрации его крови, изредка используют донорский материал. Затем малыша подвергают химиотерапевтическому лечению, уничтожающему больные и часть здоровых клеток.
Вслед за этим в кровяное русло опять вводят изъятые клетки в надежде, что они заменят собой уничтоженные единицы, создадут новые здоровые клетки. Маленьким пациента при последней стадии патологии также могут пересадить костный мозг от подходящего донора с применением всех вышеописанных процедур.
Последние разработки касаются инновационного метода борьбы с раковыми патологиями с использованием собственной иммунной системы пациента.
В кровоток больного вводят моноклональные иммуноглобулины к патологическим клеточным единицам, вызывая иммунный ответ, в результате которого организм сам побеждает болезнь. Дальнейшие разработки и совершенствование этого метода позволят значительно снизить использование вредных антираковых методов.
Как уже было сказано, исцеление во многом обусловлено тем, на каком этапе диагностирована болезнь. Оперативное лечение в самом начале ее развития позволяет полностью выздороветь.
Правда, придется и дальше следить за здоровьем и надеяться, что рецидива патологии не случится, что иногда, увы, наблюдается. На следующем этапе грамотное лечение также дает все шансы на благополучный исход. Куда больше проблем представляет третья и особенно последняя стадия.
Тут все надежды на опытность и мастерство хирурга, точное следование всем врачебным предписаниям, восстановительные силы организма.
После выздоровления еще какое-то время малыш будет наблюдаться у специалиста, принимать специальные лекарства с выраженным противовоспалительным эффектом, нормализующие клеточную дифференцировку.
Прогноз
Прогнозы на выздоровление складываются из многих факторов: каков возраст ребенка, как давно он болеет, каковы размеры новообразования, есть ли метастазы, каково общее состояние иммунитета малыша.
Выживаемость в течение двух лет после лечения при благоприятном прогнозе составляет восемьдесят процентов, при промежуточном — от двадцати до восьмидесяти процентов, при неблагоприятном — меньше двадцати процентов.
Самую большую угрозу для жизни несут нейробластомы забрюшинной области, наименьшую опасность представляют опухоли средостения. Содержание в пробах биопсии созревших клеточных единиц дает надежду на исцеление.
Пятилетний порог выживаемости в девяноста процентах случаев из ста проходят больные с первой стадией недуга. Со второй —70-80%, третьей — 40-70%. Для последней стадии возрастной фактор играет важную роль.
Малыши младше двенадцати месяцев на этом этапе достигают пятилетнего рубежа в шестидесяти процентах случаев, дети в период между годом и двумя — в двадцати процентах, после двух лет пятилетнюю границу преодолевает всего десять процентов всех заболевших крох. Специфических профилактических мер против недуга нет.
Если в семье были случаи данного вида рака, перед планированием ребенка имеет смысл обследоваться у специалиста, занимающегося наследственностью.
Вопрос-ответ
Можно ли вылечиться от нейробластомы?
При обнаружении нейробластомы на I-II стадиях опухолевого процесса подавляющее большинство пациентов излечивается. К сожалению, намного чаще нейробластома диагностируется поздно.
Какие анализы показывают нейробластому?
Биопсия и гистологическое исследование являются ключевыми в постановке диагноза. Стадию нейробластомы определяют по системам Hughes и INPC. Для визуализации первичной опухоли и отдаленных метастазов назначают УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ-КТ, сцинтиграфию.
Как лечится нейробластома у детей?
Методы лечения, которые специалисты применяют в лечении нейробластомы, это – операция, химиотерапия и лучевая терапия. Дети с очень высокой вероятностью рецидива дополнительно получают высокодозную химиотерапию, и сразу после неё делают аутологичную трансплантацию костного мозга, а также имуннотерапию антителами.
Откуда берется нейробластома?
Нейробластома — это рак, развивающийся из клеток нервной системы. Она формируется, когда здоровые клетки нервной системы не развиваются так, как должны. Вместо этого раковые клетки, называемые «нейробластами», застревают на ранней стадии развития. Они не становятся здоровыми, нормальными клетками.
Советы
СОВЕТ №1
Обратите внимание на симптомы. Нейробластома может проявляться различными симптомами, такими как боль в животе, опухоли, изменения в поведении или потеря веса. Если вы заметили что-то необычное у вашего ребенка, не откладывайте визит к врачу.
СОВЕТ №2
Ищите специализированную помощь. Лечение нейробластомы требует участия опытных специалистов. Убедитесь, что ваш ребенок получает лечение в медицинском учреждении, которое имеет опыт работы с этим заболеванием и предлагает современные методы терапии.
СОВЕТ №3
Поддерживайте эмоциональное состояние ребенка. Диагноз нейробластомы может быть стрессом для всей семьи. Обеспечьте вашему ребенку эмоциональную поддержку, общение с психологом или участие в группах поддержки для детей с онкологическими заболеваниями.
СОВЕТ №4
Изучайте информацию о заболевании. Понимание нейробластомы, ее стадий и методов лечения поможет вам принимать более осознанные решения. Читайте научные статьи, консультируйтесь с врачами и не стесняйтесь задавать вопросы о состоянии вашего ребенка.
